Le prolapsus valvulaire mitral (PVM) est une entité connue de longue date, qui concerne 2.4 % des patients en échographie (Freed, NEJM, 1999). Cette entité serait retrouvée dans 8 % des morts subites du sujet jeune (Basso, ESC 2016) mais la physiopathologie et son imputabilité reste une énigme. Le “casse-tête” du prolapsus mitral arythmogène a fait l’objet d’une session au congrès EuroEcho Imaging à Berlin, animée Dr Essayagh, Pr Haugaa et Pr Delling, permettant d’amener quelques éléments de réponse.
Avant d’examiner les aspects rythmologiques, il est crucial de considérer la partie valvulaire. Le PVM peut provoquer une fuite importante, parfois difficile à quantifier, influençant la mortalité si elle est au moins moyenne ou cause une dysfonction VG < 50 %. Dans des études anciennes (Avierinos, Circulation, 2002), la survie était de 55 % à 10 ans vs 95 % en l’absence de ces paramètres. Ainsi, chez les patients avec un prolapsus mitral responsable d’une fuite sévère, le pronostic est conditionné par cette fuite.
En excluant ces patients, on se concentre sur ceux ayant un PVM arythmogène, responsable d’arythmies ventriculaires et de mort subite. La disjonction annulaire mitrale, très fréquemment associé au PVM, exerce une force de cisaillement excessive, causant une fibrose localisée détectable en IRM. Un holter ECG est recommandé pour tous les patients ayant un PVM afin de dépister les troubles du rythme, surtout en cas de symptômes. L’indication d’un DAI en prévention secondaire d’un arrêt cardiaque en prévention secondaire est clairement établie. En prévention primaire, les données manquent pour établir des recommandations et l’évaluation de l’implantation d’un DAI ainsi que la pertinence d’un traitement anti-arythmique doit s’effectuer individuellement. Des études utilisant l’intelligence artificielle sont en cours pour stratifier le risque de mort subite mais manquent de robustesse pour le moment.
Au total : Le prolapsus valvulaire mitral (PVM) est responsable d’une surmortalité secondaire soit à une fuite mitrale sévère, soit par arythmie ventriculaire qui nécessite une surveillance holter rapprochée.
Pour aller plus loin : Van der Bijl, P. et al. Mitral Annular Disjunction in the Context of Mitral Valve Prolapse: Identifying the At-Risk Patient. J Am Coll Cardiol Img. 2024 Oct, 17 (10) 1229–1245.
Article rédigé par Quentin de BAYNAST
